Didalam sel darah merah terdapat satu jenis enzim yang bertanggung jawab menstabilkan sel darah merah daripada pecah iaitu enzim G6PD.  (Glucose-6-phosphate dehydrogenase). Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah. Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia. Ujian darah boleh dilakukan bagi menentukan sama ada individu pengidap kekurangan G6PD ataupun tidak. Pada masa kini, ujian G6PD juga boleh dijalankan secara rutin sebaik sahaja seseorang bayi itu dilahirkan.  Pesakit kekurangan enzim G6PD akan menunjukkan kandungan haemoglobin yang kurang dan bilirubin yang tinggi dalam darah.

G6PD berlaku akibat mutasi (perubahan) terhadap gen yang terdapat pada kromosom X, iaitu salah satu kromosom yang menentukan jantina seseorang individu.  Kromosom X secara tunggal dapat diketemukan dalam sel-sel gamet seperti ovum atau sebilangan nukleus yang terdapat dalam sperma. Oleh itu kebanyakan yang menderita kekurangan enzim G6PD ini adalah lelaki yang mempunyai kromosom XY, manakala wanita yang mempunyai padanan kromosom XX kebanyakannya adalah sebagai pembawa yang sihat sahaja.  Untuk seorang wanita yang mengidap kekurangan G6PD, kedua-dua kromosom X nya perlu mengalami mutasi dimana keadaan seperti ini amat jarang berlaku.

Gejala-gejala hemolisis yang akut termasuklah kepucatan, jaundis, mudah letih, sesak nafas, jantung berdebr-debar dan hemoglobinuria (hemoglobin dalam air kencing) yang menjadikan air kencing berwarna gelap. Bayi baru lahir kekurangan enzim G6PD ini, tetapi ramai yang tidak pernah menghadapi gejala-gejala seperti diatas.

Pengidap kekurangan G6PD biasanya tidak perlu dirawat melainkan dia telah menunjukkan simptom-simptom atau tanda-tanda komplikasi. Sekiranya anda adalah pengidap G6PD, anda perlu mengelakkan sebarang perkara yang boleh menyebabkan sel darah merah pecah seperti memakan kacang parang, terdedah kepada ubat gegat dan meminum air kosong dengan terlalu banyak melebihi sejag air dalam sesuatu masa dimana anda tidak bersenam, tidak penat, tidak kehausan dan tidak berasa kering akibat pengambilan kadar gula atau nutrien yang tinggi pada sesuatu masa. Anda perlu memberi tahu doktor anda tentang status G6PD setiap kali berjumpa doktor anda kerana ada beberapa jenis ubat yang  mgkin tidak membolehkan anda mengambilnya.

G6pd alahan makanan paling utama adalah kacang parang (fava beans) dan semua produk yang mempunyai kaitan dengan kacang parang. Kondisi ini turut dikenali sebagai “favaism” kerana semua pesakit G6PD alahan makanan terhadap kacang parang. Produk kacang soya. Beri biru dan semua produk yang mempunyai beri biru.

Ubat yang patut dielakkan

• Anti-malaria: primaquine dan pamaquine ( choloroquine dibawah pengawasan mungkin digunakan apabila anti malaria diperlukan untuk mencegah atau rawatan malaria)

• Sulfonamies: sulfacetamide

• Antibakteria

• Analgesik

• Ubat cacing

• Analoq vitamin K

• Probenecid

• Dimercaprol.

** These statements have not been evaluated by the Food and Drug Administration. These products are not intended to diagnose, treat, cure, or prevent any disease. —————————————————

Untuk sebarang pertanyaan, anda boleh menghubungi kami di No . Phone : +60176281787